Болезнь Абта — Леттерера — Сиве
| Болезнь Абта — Леттерера — Сиве | |
|---|---|
| МКБ-11 | XH60Q1 |
| МКБ-10 | C96.0 |
| МКБ-9 | 202.50 |
| МКБ-О | 9722/3 |
| OMIM | 246400 |
| DiseasesDB | 5906 |
| MeSH | C538636 |
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X, характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах.
Клиническая картина заболевания впервые была описана в 1924 году Леттерером. Спустя некоторое время, в 1933 г., Сиве определил заболевание к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ[1].
Эпидемиология[править | править код]
Заболевание проявляется в возрасте от 1 до 3 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки. В год регистрируется примерно 5 случаев на 1 млн детей.
Этиология[править | править код]
Этиология заболевания неясна. Существуют несколько теорий возникновения заболевания. Наиболее перспективной считается теория воспалительного генеза заболевания. Некоторые ученые являются сторонниками опухолевой природы заболевания, а некоторые придают немалое значение вирусным инфекциям.
Патогенез[править | править код]
Ключевым фактором в патогенезе заболевания является пролиферация гистиоцитов. Особенностью морфологии данных гистиоцитов является их способность к накоплению большого количества сложных липидов.
Клиническая картина[править | править код]
Заболевание очень тяжелое. Начинается остро, молниеносно. Кожа поражается зудящими эритемато-сквамозными участками. Высыпания могут приобретать генерализованный характер. Образуются мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, красновато-коричневого цвета, в некоторых случаях с геморрагическим компонентом[2].
В связи с нарушением барьерной функции кожи и сниженной резистентности к инфекциям, появляются следующие симптомы заболевания:
- бактериальный сепсис;
- тонзиллиты;
- лимфаденопатии;
- стоматиты;
- отиты;
- пневмонии;
- поражение костей (остеолитические очаги).
Дифференциальная диагностика[править | править код]
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- себорейный дерматит;
- атопический дерматит;
- болезнь Дарье-Уайта;
- эритродермия Лейнера-Муссу;
- болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
- синдром Фелти[1].
Диагностика[править | править код]
Диагноз выставляется на основании клинической картины и гистологического исследования. Для оценки поражения внутренних органов используют КТ и УЗИ. Для оценки костей используют рентгенологическое исследование.
Лечение[править | править код]
Основу лечения болезни Абта — Леттерера — Сиве составляют глюкокортикоиды и цитостатики[2].
Примечания[править | править код]
- ↑ 1 2 Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6.
- ↑ 1 2 И. Ф. Шалыга, Г. В. Тищенко, Л. А. Мартемьянова, С. Ю. Турченко, Ю. Н. Авижец. Болезнь Летерера — Сиве // Проблемы здоровья и экологии. — 2018.